Soins

Cette maladie demande entre une et deux heures de soins quotidien (matin et soir). Heureusement Roxane supporte sans peine les soins prodigués uniquement par ses parents et parfois par ses grands-mamans. En plus des soins quotidiens, Roxane prend trois bains par semaine suivis de soins, le tout d’une durée de deux heures. Deux personnes sont indispensables au moment du bain dont obligatoirement l’un des deux parents.

Les soins sont longs et parfois douloureux pour Roxane. Toutes les plaies doivent être contrôlées afin d’éviter les infections et de permettre une meilleure cicatrisation. Les nouvelles bulles doivent être percées pour éviter qu’elles grandissent. Les cicatrices doivent être hydratées et soigneusement massées afin de les estomper et les assouplir au maximum. Aucune matière collante ne peut être utilisée (sparadrap, scotch, etc.) sous peine de lui arracher la peau. Il existe (heureusement) des pansements, composés de silicone, qui ne collent pas et qui peuvent être utilisés sur les personnes atteintes d’EB. Le choix des produits à appliquer sur sa peau durant chaque épisode de soins est particulièrement difficile. En effet, il n’y a que des essais et des expériences qui peuvent guider les choix.

Conséquences

Les conséquences de cette maladie sont nombreuses et affectent les différentes parties de l’organisme et le mode de vie.

  • La douleur:
    Chaque bulle, chaque plaie, chaque séance de soins est source de douleur. Roxane a une capacité impressionnante à la gérer et ce, sans médication régulière.
  • Rétrécissement de la cavité buccale et/ou de l’œsophage:
    La chronicité des plaies dans la bouche ou dans l’œsophage peut entrainer leur rétrécissement et peut donc troubler fortement l’alimentation de l’enfant.
  • Dentition:
    Les dents des personnes atteintes d’EB sont particulièrement sensibles aux caries. Une alimentation sans sucre et une hygiène dentaire irréprochable sont nécessaires. Le brossage des dents est long et fastidieux. En effet, les dents doivent être brossées les unes après les autres en évitant de toucher les gencives sous peine de créer de nouvelles bulles.
  • Fusion et rétractation des doigts et des orteils:
    Les plaies répétées sans cesse sur les mains ou les pieds peuvent provoquer une fusion et une rétractation des doigts ou des orteils. Les mains et les pieds sont alors transformés en «moufles», ce qui est un énorme handicap pour la vie de tous les jours. Un acte chirurgical très lourd permet de retrouver une mobilité partielle mais sans garantie.
  • Ongles:
    Il est fréquent que des plaies ou des chocs au niveau des extrémités des doigts et des orteils provoquent la destruction de la matrice des ongles conduisant à la perte définitive de ceux-ci. Roxane a, pour le moment, perdu trois ongles aux pieds et deux aux mains.
  • Plaies répétées:
    Sur les zones les plus atteintes par les plaies répétées, des cellules cancéreuses peuvent apparaitre. L’espérance de vie des personnes atteintes d’EBDR, se situe autour des 30 ans.

Malgré des heures de soins, les douleurs quotidiennes et le handicap qu’elle subit, Roxane ne pleure jamais. Son sens de l’observation et sa vigilance démontre déjà qu’elle a pleinement conscience de sa maladie et de ce qu’elle peut engendrer. Ses gestes ne sont jamais brusques, toujours réfléchis. Sa joie de vivre, son humour, ses rires, son sourire permanent et son courage montrent son envie d’avancer et de progresser et ce, petit à petit, à son rythme.